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18日上午,已休眠8年的脐带血造血干细胞被送往位于虹桥路的中国干细胞集团上海脐带血银行复旦大学附属儿科医院。经过工作人员的仔细确认和恢复,它被慢慢地输入到乐乐,一个9岁的孩子。

对乐乐来说,这是新的一天!在中国干细胞集团和复旦大学附属儿科医院的共同努力下,乐乐今天成功完成了脐带血造血干细胞移植。这是上海首次采用脐血造血干细胞移植治疗高ige综合征,也是中国干细胞集团完成的第3500例移植。因此,该集团成为中国第一家完成3500例脐带血造血干细胞移植的专业机构。

全球仅两百例的罕见病患者 在长宁找到了希望

乐乐出生后6个月开始出现面部皮疹,并反复加重,扩散到双臂;3岁时,呼吸道感染和中耳炎开始频繁发生;7岁时,他做过两次舌下腺囊肿切除术;8岁,开始反复肺部感染,并多次住院。多年来,强壮的乐乐和他的家人一直在与疾病作斗争,但他们一直无法找到病因。直到2017年12月,乐乐通过基因测试被诊断为高ige综合征。

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高ige综合征是一种罕见的先天性原发性免疫缺陷病。迄今为止,世界上仅报告了200多起病例,中国仅报告一例。这种疾病的特征是多系统损害,包括反复葡萄球菌感染、肺脓肿、湿疹等。最显著的特征是血液中ige的显著增加。它通常发生在婴儿和幼儿身上,并且通常持续一生。

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今年4月,乐乐跟随父母找到了复旦大学附属儿科医院副院长、血液科主任翟晓文教授。翟晓文教授立即咨询了血液学、免疫学等部门,最终确定了脐带血造血干细胞移植的方案。随即,匹配申请被送到中国干细胞集团上海脐带血银行。5月2日,好消息来了。经过检索和比对,上海脐血库为乐乐配了一个hla10/10脐血造血干细胞。令人高兴的是,乐乐的脐带血造血干细胞移植非常顺利,而且新细胞的注射可以让乐乐逐渐康复。

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据了解,中国干细胞集团成为中国第一家完成3500例脐带血造血干细胞的专业机构绝非偶然。中国干细胞集团建立了中国最大的脐带血公共资源库,共享样本信息数据库,每天24小时接受在线匹配查询。中国患者配型成功率达到100%,并与中国31个省、市、自治区的117家三甲医院合作开展临床移植,每年为800多名患者提供脐血造血干细胞临床移植。

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移植患者中80.06%体重超过30公斤,61.14%年龄超过18岁。移植后5年生存率高达58.9%,达到国际先进水平。

来源:上海热线新闻网

标题:全球仅两百例的罕见病患者 在长宁找到了希望

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