本篇文章2206字，读完约6分钟
潘，浙江金华人，血友病患者。他今年35岁了。由于缺乏特定的凝血因子，他会在外伤后出血。五年前，潘潇发现他的髋关节和膝关节隐隐作痛，像针灸一样的疼痛经常让他晚上睡不着。随着病情的加重，从两年前开始，潘先生的双下肢髋、膝关节既不能伸展也不能弯曲，只能固定在一个位置上，肌肉日益萎缩，不能行走，只能坐在轮椅上。
潘先生属于血友病甲，凝血因子ⅷ缺乏，是一种遗传性疾病。当出血在关节内长时间反复积聚时，会侵蚀和破坏关节结构，导致血友病关节炎，尤其是承重关节，如臀部、膝盖和脚踝。
[运动小于5度的严重关节损伤]
潘先生坐在轮椅上，忍受着剧痛，在各大医院来回走动。所有到诊所就诊的医生都认为人工关节置换可能是目前最好的治疗方法。然而，血友病患者进行关节置换手术的风险极高，术后并发症如出血、感染和伤口裂开的发生率远高于普通患者。此外，潘先生的病情过于严重，使接受会诊的医院感到无法满足潘先生的手术要求。
无奈之下，潘先生四处寻找，终于了解到上海瑞金医院骨科在这方面非常专业。他带着一丝希望走进瑞金医院。潘先生的电影检查让何川博士大吃一惊。右髋和双膝关节固定在屈曲位置，右髋和右膝关节完全僵硬。左膝关节的活动度小于5度，关节结构被完全破坏...
更令人沮丧的是，潘先生的血友病控制情况并不理想，凝血因子ⅷ(Fⅷ)活性仅为0.7%！正常人的水平应为50%-150%，属于严重凝血因子缺乏，处于自发性出血状态。如果动手术，伤口会流血的！
贺川说，瑞金医院骨科在我国关节外科领域原本享有很高的声誉，经过20多年的努力，在主任、主任的领导下，形成了一套治疗血友病性关节炎的手术原则和围手术期处理常规，但面对潘先生的重病，必须格外小心。何川决定与血液学部门联手实施这一罕见的手术。
上海瑞金医院血液科在国内处于领先水平，尤其是凝血病的研究和临床治疗在国内首屈一指。这两个部门的结合也许会使潘先生重新站起来！
[同时更换了三个接头]
与此同时，另一个问题摆在医生和病人面前。潘先生有三大关节强直，对技术要求很高。即使更换一个僵硬的关节对关节外科医生来说也是一个严峻的考验，更不用说患者是血友病患者还是三个关节。
“这里不仅存在手术风险，而且对患者的经济贡献巨大。”何川解释说，由于血友病患者在围手术期需要补充大量凝血因子制剂，费用非常昂贵，更麻烦的是如果下肢病变不能完全纠正，残留的强直性关节将严重影响被替换关节的康复，也就是说只有一两个受损关节被替换，潘先生仍然不能站立和行走。
潘先生和何川博士面前有两个选择:第一，一个更安全的分期手术，即分期替换受损的关节，这对病人和医生来说风险较小，但费用极高。在手术间歇期间，病人不能很好地恢复，基本上不能站立和行走；另一种是同时操作，一次替换三个关节。由于涉及体位摆放、消毒、麻醉、出血、关节强直松解、手术时间等环节，手术风险大、难度大，但好处是显而易见的:可以大大减轻患者的手术痛苦，最大限度地降低手术成本，并且非常有利于患者术后的康复锻炼和功能恢复，使患者的康复时间得以缩短并尽快下床。
最后，潘先生和他的家人做了一个决定:“瑞金是我们最后的选择！只要有希望重新站起来，我们就必须试一试。”“如果你不努力就能找到解决办法，那就是医生的失职。”在综合考虑了潘先生的病情、家庭情况和本人意愿后，何医生毅然选择了后者。瑞金医院凝血研究专家王学丰主任亲自制定了围手术期凝血因子使用计划和应急预案，贺川主任精心制定了手术方案，并与联合手术医务人员共同完善了详细的术前准备工作。手术当天，潘先生凝血因子ⅷ活性提高到98.5%，符合手术要求。
[多学科合作突破禁区，填补空空白]
下午一点钟，潘先生被送到手术室。手术由何川医生进行。在整个手术团队和麻醉团队的密切配合下，经过近7个小时的紧张手术，这次困难的手术顺利完成。切除潘先生右髋、右膝三处强直性关节病变，矫正畸形，并进行关节置换和重建。
手术后，瑞金骨科一号病房护理团队密切监测患者术后伤口，每天检测凝血因子活性，及时调整和补充。在手术的第二天，康复医生还按照预先制定的计划对潘先生进行了康复训练。经过一周的康复治疗，潘先生的髋关节和膝关节基本上可以伸直并弯曲到90度。当潘先生从床上爬起来，在一个助行器的帮助下站直时，他激动得说不出话来。他说:“这是多年来我第一次自己走路！”。手术后两周，潘先生恢复良好，顺利出院。
目前国内外还没有一次更换三个血友病强直关节的报道。瑞金医院通过多学科合作突破了禁区，最终填满了空白，取得了圆满成功。
这表明血友病患者的关节置换仍然困难，但早期预防是关键
由于现代关节外科的快速发展，髋关节和膝关节置换手术变得更加成熟，快速康复的理念得到大力推广。瑞金医院关节外科一直倡导患者术后应尽快进行负重锻炼。关节置换术后的普通患者可以在术后第一天起床，借助助步器进行肌肉锻炼。然而，对于像潘先生这样的血友病患者，康复应该慢慢地、逐步地进行，以避免再次出血。而且，由于潘先生长期关节强直，肌肉和软组织萎缩，关节功能的恢复需要长期的科学锻炼。
血友病患者的关节和肌肉最容易出血。虽然关节置换手术可以在后期进行以恢复生命，但最关键的是在疾病早期持续、定期和充分地使用凝血因子制剂来控制自身的抗凝水平。凝血因子ⅷ和凝血因子ⅸ缺乏是最常见的血友病。如果你发现你有关节或肌肉血肿的症状，并且长时间不消退，建议你及时去正规医院。
